血友病为何成了王室病 余凤高

中信2注册 2019年04月21日 08:21:53 阅读:163 评论:0

  世界上有这样一群人,他们面色苍白,一受伤就会出血不止。每年的4月17日,便是他们的日子――“世界血友病日”。在历史上,维多利亚女王(1819~1901)可能算得上最著名的血友病携带者了。她的最大悲剧,就是将血友病传遍了整个欧洲王室。

  维多利亚可以说是一位威名赫赫、历尽荣华富贵的女王,在位64年,是英国历史上统治时间最长的君主。这段时期的英国,政治稳定、外交成功、工业空前发展,科学、文学、艺术人才辈出,历史学家用“维多利亚时代”来盛赞当时的美好景象。

  在西方,出于政治利益考虑,很多王室之间会通婚。维多利亚女王夫妇很爱她的子女,尽量花时间培养他们,并且亲自安排婚事,一心想成为全英国的典范。她的9个子女都与欧洲各个王室联姻,包括德国、西班牙、希腊、挪威的贵族,生下了35个孙辈,使女王获得“欧洲祖母”的称号。

  令人意想不到的是,女王基因中携带的血友病打乱了贵族们无忧的生活。女王的第八个孩子,也就是第四个儿子利奥波德・乔治・艾伯特(1853~1884)在婴儿和儿童时期,就多次被确诊患有血友病,一直非常小心,受到严格保护,但后来因为不慎滑了一跤,膝关节受伤,第二天早晨便离开了人世。

  1885年,女王的小女儿比阿特丽斯・维多利亚・费多尔(1857~1917)嫁给德国巴腾贝格伯爵世家的亨利・莫里斯亲王,育有3个儿子,其中两个患有血友病。

  最典型的是女王的第二个女儿爱丽丝・莫德・玛丽(1843~1878)。1862年,爱丽丝嫁给德国黑森公爵路易四世,生了7个孩子。其中,弗里德里克是血友病患者,3岁玩耍时不慎在露台上跌了一跤,就因无法止住内出血而死;另一个孩子伊琳娜是血友病携带者,生了3个儿子,其中两个是血友病患者,其中一个四岁多便夭折了。

  即使是女王的曾外孙,俄国末代沙皇阿列克谢也没能幸免。13岁的阿列克谢身材高大,是一个相当漂亮的小男孩。平时,他总是衣着整洁,头发也梳得很整齐。但血友病给他留下了深刻的痕迹:严重的出血使他脸色苍白,体力衰弱,对一切都显得十分懒散。他不喜欢读书,不但读得极少,学了5年文化还常写错别字。后来,他因摔了一跤,关节严重出血,躺到床上无法走动。

  为了保住阿列克谢的性命,他的母亲、维多利亚女王的孙女亚历山德拉・费奥多罗芙娜皇后曾被一位“假先知”诓骗,这个叫拉斯普廷的人竭力劝说皇帝相信他的“法力”。夫妻俩完全信任这个“先知”,连军事机密都不隐瞒,引起当时宫廷内的诸多不满,甚至促成了俄国的革命。

  血友病是一种先天缺乏某种凝血物质的遗传性疾病,它的可怕之处在于出血倾向,“轻轻一碰”就可能出血不止,进而导致休克甚至死亡。

  血友病的遗传特征是男性发病,女性传递。如果女性仅有一条X染色体上携带血友病基因,且没有表现出血友病症状,她是血友病“携带者”。她产生的卵细胞,一半是正常卵细胞,另一半则是携带血友病基因的异常卵细胞。如果异常卵细胞与带有X染色体的正常精子结合,发育成一个女孩,这女孩虽然不是血友病患者,也仍然是“携带者”;如果异常卵细胞与带有Y染色体的正常精子结合,发育成一个男孩,那么这个男孩便是血友病患者。

  人们发现血友病的历史很久远。约在公元2世纪末~6世纪初编纂,被奉作犹太教神圣规范的律法著作《塔木德》中提到,血友病是母亲传递给某些子女的一种疾病。该律法规定,如果母亲有两个男婴死于出血过多,不得参加“割礼”仪式。这表明当时人们已经注意到此病的严重性。

  席卷欧洲贵族、起源于维多利亚女王的血友病到底从何而来?。

  英国汉诺威王朝的第四代君主威尔士亲王,号称乔治四世。他的独生女夏洛蒂公主本是未来王位的继承人,她后来嫁给了肯特公爵爱德华。不幸的是,夏洛蒂在分娩中去世。为了拥有王位继承人,肯特公爵只好斩断与情妇德・圣・洛朗夫人同居27年之久的关系,跟德国萨克森-科堡-萨尔费尔德的维多利亚公主结婚。

  但事实上,肯特公爵与圣・洛朗夫人同居那么久都没有生出孩子。而再婚后,他的妻子3个月就顺利受孕,并在1819年5月24日生下未来的维多利亚女王。

  有专家认为,一种可能是肯特公爵或妻子的体内发生了基因突变,出现了从未有过的血友病基因,但突变几率只有五万分之一;另一种可能是公爵的妻子为了怀上一个王位继承人,不顾风险怀了一个血友病患者的孩子。如果是这样,维多利亚女王可能是一个私生女。但这些也只是猜测,女王的血友病基因到底来自何人,仍是一个未解之谜。▲。

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